No velho oeste americano, a maior corrida do mundo está prestes a começar. Milhares de pessoas fazem fila em San Diego para percorrer mais de seis mil quilômetros para uma chance de ganhar o grande prêmio de cinquenta milhões de dólares. Com a era do cavalo chegando ao fim, os competidores podem usar qualquer tipo de veículo que desejarem. Os competidores terão que suportar condições extenuantes, viajando até cem quilômetros por dia através de desertos desconhecidos. A corrida da bola de aço é verdadeiramente um evento único no seu tipo. O jovem Johnny Joestar, um ex-cavaleiro aleijado, veio a San Diego para assistir ao início da corrida, onde encontrou Gyro Zeppeli, um corredor com duas bolas de aço na cintura em vez de uma arma. Johnny testemunha Gyro usando uma de suas bolas de aço para liberar um poder fantástico, forçando um homem a disparar sua arma contra si mesmo durante um duelo. No meio da ação, Johnny toca a bola de aço e sente um poder atravessando suas pernas, permitindo que ele se levante pela primeira vez em dois anos. jurando encontrar o segredo das bolas de aço, Johnny decide competir na corrida, e assim começa sua aventura bizarra pela América na corrida da bola de aço.
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